Cystisk fibros – en sjukdom som slår hårt mot lungorna

2011-11-01

I Sverige lever över 600 personer med cystisk fibros, en sjukdom som drabbar många organ i kroppen men slår särskilt hårt mot lungorna.

Hos friska personer håller flimmerhåren med hjälp av ett tunt slemskikt på luftvägarnas insida rent från allt vi andas in – damm, pollen, sot, virus och bakterier.

Hos personer med cystisk fibros fungerar inte detta renhållningssystem och slemmet blir kvar i luftvägarna. Så småningom samlas så mycket slem i lungorna att luftvägarna täpps igen.

Lungtransplantation

En stor andel av alla patienter med CF dör förr eller senare av andningssvikt, om de inte kan få en lungtransplantation. Förr dog de flesta som barn, men i dag kan personer med CF leva länge.

lunga vid cystisk fibros
Lunga vid cystisk fibros. Bild: Jonas Erjefält (klicka på bilden för en större bild).

Bilden till vänster visar ett snitt genom en sjuk lunga som precis tagits ut bröstkorgen i samband med en lungtransplantation vid Skånes universitetssjukhus Lund.  Anledningen till lungtransplantationen var att patienten led av svår, livshotande cystisk fibros. Pilarna visar luftvägar som helt proppats igen av slem och immunceller.  

Bilden till höger visar  ett tunt snitt från lungan från samma patient där olika celler visualiserats med immunofluorescence teknik (det gröna  är  döda celler, det röda = en form av vita blodkroppar som kallas neutrofila granulocyter, och det blå = cellkärnor)

Bildtext: Jonas Erjefält, Lunds universitet.

Ärftlig sjukdom

Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som bara kan drabba dem vars båda föräldrar bär på en speciell förändring i arvsanlagen. Om bara en av föräldrarna bär på anlaget kan barnet antingen bli så kallad bärare av sjukdomen och föra den vidare till nästa generation, eller inte alls få anlaget. I Sverige bär 1 av 37 personer på anlag till CF utan att veta om det.

Hälften av dem som föds med sjukdomen i Sverige får diagnosen före nio månaders ålder. De vanligaste symptomen kommer från mage och tarmar. Dålig tillväxt och kronisk hosta är också vanligt. En del CF-patienter får inte sin diagnos förrän i vuxen ålder, för att de haft lindriga symptom i unga år eller för att vården helt enkelt missat diagnosen.

Text: OLLE DAHLBÄCK